Tipi di idrosadenite suppurativa

L'idrosadenite suppurativa (HS) non si manifesta allo stesso modo in ogni persona. Riconoscere i diversi tipi di idrosadenite suppurativa aiuta i medici a valutare la possibile progressione della malattia e a scegliere le opzioni terapeutiche più appropriate, aspetto fondamentale poiché l'HS ha spesso un impatto significativo sulla vita quotidiana, influenzando la mobilità, il sonno e il benessere psicologico.  

Quali sono i diversi tipi di idrosadenite suppurativa?

L'HS non segue un unico schema uniforme. Si presenta invece come uno spettro di forme cliniche che variano in gravità, distribuzione delle lesioni e condizioni associate. Non esiste un unico sistema di classificazione utilizzato in tutti i contesti, ma gli specialisti descrivono l'HS utilizzando diversi approcci complementari. Questi ultimi includono i modelli fenotipici, la distribuzione anatomica e i sottogruppi basati sulla ricerca, correlati a comorbilità e profili infiammatori. 

Classificazioni fenotipiche dell'HS

Uno dei metodi più consolidati per descrivere l'idrosadenite suppurativa si concentra su due ampi fenotipi: follicolare e infiammatorio. Questi termini descrivono il comportamento della malattia piuttosto che fungere da rigide etichette diagnostiche.

  • Sottotipo follicolare: questa forma si manifesta spesso in età più precoce e si presenta principalmente sotto forma di noduli. Le persone che presentano questo quadro clinico possono soffrire anche di acne o di altri disturbi follicolari. Gli ascessi tendono a verificarsi meno frequentemente e il decorso della malattia può essere più lento.
  • Sottotipo infiammatorio: questa forma ha solitamente un decorso più aggressivo. I pazienti presentano ascessi ricorrenti e dolorosi che possono unirsi e formare fistole. L'infiammazione persistente spesso porta a cicatrici, secrezione continua e un livello più elevato di disagio fisico e psicologico.

I medici utilizzano questi fenotipi per comprendere meglio il comportamento della malattia e per orientare le decisioni relative al monitoraggio e al trattamento dell'idrosadenite suppurativa.

Sottotipi anatomici e clinici dell'idrosadenite suppurativa

Un altro approccio classifica l'idrosadenite suppurativa in base alla sede di sviluppo delle lesioni e alla loro distribuzione sul corpo. Un modello comunemente citato descrive quattro principali quadri clinici:

  • Sottotipo ascellare-mammario-inguinale: le lesioni interessano principalmente le ascelle, il solco sottomammario e l'inguine. Questo quadro è più frequente nelle donne e i fattori ormonali possono influenzare la gravità dei sintomi e le riacutizzazioni.
  • Sottotipo follicolare: in questa classificazione anatomica, l'idrosadenite suppurativa (HS) si presenta insieme ad altre patologie follicolari e tende a presentarsi sotto forma di noduli diffusi.
  • Sottotipo gluteo: questa forma interessa principalmente i glutei e la regione perianale. La sede colpita da questo sottotipo può complicarne la gestione a causa dell'attrito, dell'umidità e delle difficoltà nella cura.
  • Sottotipo sindromico: in un gruppo più ristretto di pazienti, l'HS si manifesta come parte di una sindrome autoinfiammatoria più ampia, come la PASH o la PAPASH. Questi pazienti possono anche sviluppare patologie come il pioderma gangrenoso o l'artrite infiammatoria e spesso traggono beneficio da una cura coordinata e multidisciplinare.

Questi modelli aiutano i medici a riconoscere le forme meno tipiche di HS e ad adattare le strategie di trattamento alle specifiche problematiche anatomiche.

Sottotipi basati sulla ricerca

Studi più recenti hanno applicato tecniche di analisi statistica e di clustering a vasti gruppi di pazienti per identificare sottotipi distinti di HS. Questa ricerca ha descritto fino a sei sottogruppi clinici definiti da comorbilità condivise, marcatori infiammatori ed esiti riferiti dai pazienti. Tra gli esempi figurano sottotipi associati a diabete, morbo di Crohn, asma, disturbi psichiatrici, modelli di malattia familiare o una prevalenza nelle pazienti di sesso femminile.

Ogni sottogruppo mostra differenze nell'infiammazione sistemica, nelle caratteristiche metaboliche, nell'impatto sulla qualità della vita e nella risposta al trattamento. Questi risultati rafforzano l'idea che l'HS non sia un'unica entità patologica, ma un insieme di condizioni correlate con meccanismi sovrapposti. Con il proseguimento della ricerca sui fattori genetici e molecolari, queste classificazioni potrebbero supportare in futuro approcci terapeutici più personalizzati e mirati.

Come vengono misurati gli stadi dell'idrosadenite suppurativa?

Oltre a identificare i tipi clinici, i professionisti sanitari valutano la gravità dell'HS utilizzando sistemi di stadiazione. Questi strumenti aiutano a guidare le scelte terapeutiche, a monitorare la progressione e a supportare la comunicazione tra medici e pazienti. Il sistema di stadiazione più utilizzato nella pratica clinica è quello di Hurley, apprezzato per la sua chiarezza e facilità d'uso. 


Stadiazione di Hurley

La stadiazione di Hurley suddivide l'idrosadenite suppurativa (HS) in tre stadi in base all'estensione delle lesioni, alla presenza di fistole e al grado di cicatrizzazione. 

Stadio I

I pazienti sviluppano ascessi singoli o multipli senza fistole o cicatrici significative. Le lesioni tendono a rimanere isolate e il trattamento si concentra spesso su terapie topiche e modifiche allo stile di vita.

Stadio II

Si verificano ascessi ricorrenti, accompagnati dalla formazione di fistole e cicatrici. Le lesioni possono interessare diverse aree distinte. In questo stadio, la malattia richiede solitamente un trattamento sistemico per controllare l'infiammazione e ridurre la frequenza delle riacutizzazioni.

Stadio III

La malattia si diffonde, con fistole interconnesse, ascessi multipli ed estese cicatrici nelle aree colpite. Questo stadio avanzato richiede spesso un intervento chirurgico in aggiunta alla terapia medica.

 

La stadiazione di Hurley consente ai medici di classificare l'HS come lieve, moderata o grave e di adattare l'intensità del trattamento alla gravità della malattia. Fornisce inoltre un punto di riferimento condiviso per la ricerca clinica e il dialogo con i pazienti. 

Altri sistemi di stadiazione

I ricercatori hanno sviluppato sistemi di valutazione più dettagliati per rilevare i cambiamenti nella gravità dell'HS nel corso del tempo. Un esempio è il punteggio di Sartorius, che considera il numero di lesioni, le aree del corpo coinvolte e la distanza tra le lesioni. Questi strumenti offrono una visione più dettagliata dell'attività della malattia e possono rivelarsi utili negli studi clinici o nel monitoraggio accurato della risposta al trattamento.

Approcci emergenti esplorano anche i dati molecolari e trascrittomici per classificare l'HS in base alle differenze biologiche sottostanti. Questi metodi potrebbero in futuro affinare il modo in cui i medici definiscono i sottotipi di HS e supportare strategie di gestione realmente personalizzate. 

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Fonti